南京代孕

地中海贫血症状


发布日期:2016-12-05  来源:广州代孕
  (一)β地中海贫血  根据病情轻重的不同,分为以下 型。  重型 又称 贫血。患儿出生时无症状,至~个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于岁前死亡。  轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。  中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。  (二)α地中海贫血  .静止型 患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中 &含量为~,但个月后即消失。    .轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; 和含量正常或稍低。患儿脐血 &含量为~,于生后个月时完全消失。    .中间型 又称血红蛋白病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。  .重型 又称 & 胎儿水肿综合征。胎儿常于~周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。  一般治疗  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素。   红细胞输注    输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达~;然后每隔~周输注浓缩红细胞~,使血红蛋白含量维持在~以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。  铁螯合剂     常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞年或~单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚次连续皮下注射小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴~小时;每周~天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。  脾切除     脾切除对血红蛋白病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在~岁以后施行并严格掌握适应证。  造血干细胞移植异基因  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。   基因活化治疗  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、氮杂胞苷(~)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

上述文章所表达的内容与观点不代表广州代孕的观点与立场,如你有不同的看法或者更好的建议,请联系广州代孕

上一篇:代孕宝宝感冒容易出现的并发炎症
下一篇: 仰睡对宝宝来说好还是不好 广州代孕

孕期心理-孕期准妈妈该如何畅顺无痔?

本网站数据均原创来自广州安盾代孕,某些来自网络分享,如果涉及到您的版权请联系广州代孕-代孕-代孕公司-广州安盾代孕公司管理删除!